Representación 3D de una proteína |
La amiloidosis es un grupo de enfermedades infiltrativas causadas por el depósito de proteínas anormales (amiloide) en los tejidos corporales de forma progresiva. Dependiendo del órgano afectado, su función y estructura pueden verse alteradas.
Un tipo de amiloidosis es la amiloidosis cardíaca (conocida como síndrome del corazón rígido), en la cual estas proteínas se acumulan en el corazón, reemplazando el tejido anormal y dificultando su trabajo. El corazón se ve afectado en uno de cada tres o cuatro pacientes con amiloidosis y es más frecuente en hombres que en mujeres.
Esta afección puede ser adquirida a lo largo de la vida como resultado de otra enfermedad; sin embargo, en algunos casos, se debe a factores genéticos (amiloidosis cardíaca hereditaria).
También existe un tipo determinado de amiloidosis cardíaca, llamada amiloidosis senil, que aparece en personas mayores de 60 años y cuyos depósitos están compuestos por transtiretina normal.
La amiloidosis cardíaca afecta al sistema de conducción del corazón, lo que puede producir arritmias y un bloqueo cardíaco, es decir, las señales eléctricas no se transmiten de forma adecuada.
Un gran acumulo de amiloide en el musculo cardíaco hace que este se vuelva más rígido, imposibilitando su relajación completa y su llenado. Esto provoca que haya un aporte de sangre deficiente al resto del organismo, pudiendo aparecer así un síndrome denominado insuficiencia cardíaca.
Micrografía que revela material amiloide
(mancha rojiza) en amiloidosis cardíaca
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