Tratamiento del Síndrome de Marfan

Actualmente no existe una cura definitiva para el Síndrome de Marfan, que implicaría reparar el gen que lo causa. Sin embargo, el tratamiento se centra básicamente en la prevención de las diversas complicaciones de esta enfermedad. Para eso es importante seguir las siguientes recomendaciones:

• Revisiones médicas periódicas: es necesario realizar habitualmente (recomendable una vez al año) Rx de tórax y ecocardiogramas.
• Seguir un tratamiento personalizado: cada persona es afectada de un modo diferente, por lo que no todo el mundo sigue el mismo tratamiento (algunos pacientes pueden no necesitar tto, otros precisan betabloqueantes y otro pueden necesitar una intervención quirúrgica)
• Tener precauciones mínimas: no someterse a estrés físico o emocional intenso. 
• Fisioterapia: en determinadas situaciones se requiere fisioterapia, férulas e, incluso, cirugía. 

El manejo de esta patología debe ser multidisciplinar, donde deben intervenir diferentes especialistas (cardiólogos, genetistas, reumatólogos, radiólogos...)

Los diferentes tratamientos que tenemos para este síndrome son:

• Medicamentos: reducen la PA para prevenir la dilatación aórtica. Los más utilizados son los betabloqueantes, los cuales hacen que el corazón bombee más lentamente y, por lo tanto, haga un menor esfuerzo. El losartán (Cozaar) es un medicamento más actual para la PA, útil para proteger la aorta.
• Terapia: gafas o lentes de contacto cuando tenemos un cristalino dislocado.
• Cirugías y otros procedimientos: según los signos y síntomas


• Reparación aórtica: se reemplaza una porción de la aorta por un tubo sintético cuando esta se dilata rápidamente y alcanza los 5cm. A veces es necesario cambiar también la válvula aórtica para prevenir una rotura.
• Tratamiento para la escoliosis: en edades tempranas se recomienda un dispositivo de inmovilización a medida para la espalda, pero si la curva es muy acusada se puede optar por una cirugía para estabilizar la columna.
• Corrección del esternón: son cirugías más bien con fines estéticos para corregir el aspecto de un esternón hundido o sobresaliente.
• Cirugía ocular: tratamiento con láser, reemplazo de la lente dislocada...

Reparación aórtica

Gracias a un diagnóstico precoz, un seguimiento continuado, un tratamiento adecuado y, sobre todo, a una cirugía preventiva de la aorta, los pacientes con síndrome de Marfan presentan, hoy en día, una esperanza de vida cercana a la de la población general, ya que durante los últimos 20 años esta pasó de los 45 a los 72 años.